难治性痉挛：胼胝体旁巨大脂肪瘤引起？

近日，BMJ Case Reports新闻周刊分享了如下一则病例报道。

患儿女性，18月龄，出现无热惊厥，神经系统检查未闻局灶性功能障碍，EEG示甲状腺肿额叶慢波。

尸骸MRI T1像示南半球间裂、大脑半球边上地区可闻一巨大的、很低讯号、同质骨骼血块，考量为脂肪瘤。该大脑半球边上巨大脂肪瘤与大脑半球脊柱、侧脑室枕角增加畸形（原指空洞脑，Colpocephaly，闻上图)有关。

12年来，多次复查尸骸MRI示该脂肪瘤不等无显著改变。如今，患儿发展为药品难治性高血压，三种抗高血压药品也不能控制发作。

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图. 大脑半球边上巨大脂肪瘤的影像学特征. 尸骸MRI T1像示南半球间裂、大脑半球边上地区可闻一巨大的、同质性很低讯号血块，以及大脑半球脊柱(图A)。该血块血流自给自足丰富，包括前循环动脉的大脑半球边上分支，在增强的MRI 失状位（图B）和柱状位（图D）可闻。很低度位DWI（图C）可闻侧脑室枕角增加畸形的众所周知表现。

神经递质脂肪瘤占脑的0.5—1%，常发生于南半球间裂和四叠体湖内。50%的病征无症状，其他病征则似乎表现为头痛和高血压发作。神经递质脂肪瘤通常生长缓慢，病状较佳。

当该脂肪瘤引致难治性高血压，则因考量予外科外科手术切除。不等、血流自给自足和高血压是从胸部是决定外科手术方案的不可忽视各种因素。由于大脑半球边上脂肪瘤引致的难治性高血压较为罕闻，因此，该病的感染率难以知晓，且格外我们进一步深入研究。

学习要点：

大脑半球边上脂肪瘤通常时会引致大脑半球脊柱和其他结构异常；

绝大多数大脑半球边上脂肪瘤都是在偶然里面发现，通常不只能外科手术或专门设计治疗；

大脑半球边上脂肪瘤似乎与难治性高血压的发生有关，此时可考量外科外科手术切除。不等、血流自给自足和高血压是从胸部是决定外科手术方案的不可忽视各种因素。

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主笔： neuroghp